什么是丑角鱼鳞病_东莞肤康皮肤病医院

什么是丑角鱼鳞病

文章来源：东莞肤康皮肤病医院发布时间：2014-05-06

什么是丑角鱼鳞病？东莞肤康皮肤病医院医师指出，鱼鳞病，又叫蛇皮癣，此病大多是在儿童和青少年发生。是一种角质化障碍性遗传皮肤病。得了鱼鳞病症，不但有碍观瞻，影响患者的自信，而且可能引来很多严重的并发症，对患者健康造成巨大的威胁。很多人都知道，鱼鳞病是一种很容易反复发作的疾病，也因此产生一种错觉，就是该病是不能治疗的。东莞肤康皮肤病医院告诉您：

什么是丑角鱼鳞病？东莞肤康皮肤病医院医师介绍，丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。常具有的临床表现。近来，丑角样鱼鳞病遗传学发病机制的研究取得很大进展，发现了导致丑角样鱼鳞病发病的致病基因及其相关分子。

目前认为，ABCA12是角质包膜中参与脂质转运的角质细胞脂质转运子，它的功能缺失导致角质层脂质转运出现障碍从而引起丑角样鱼鳞病发病。

丑角鱼鳞病临床特点

1.皮肤于胚胎发育时即受累，

2.是非大疱类先天性鱼鳞病中的较严重型，

3.多在母腹中成为死胎，或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。

4.双耳缺如或发育不全，有唇外翻及睑外翻，丑角面容，

5. 胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块，

胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重，预后更差，多在子宫内死亡或早产，侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。